血管內溶血血型不合是一種嚴重的輸血反應，通常發生在受血者與供血者血型不匹配的情況下。當輸入的血型與受血者的血型不相容時，受血者的免疫系統會將供血者的紅細胞識別為外來物質，並產生抗體攻擊這些紅細胞，導致紅細胞在血管內迅速破裂，釋放出血紅蛋白和其他細胞內容物，進而引發一系列嚴重的臨床症狀。
主要機制
- 免疫反應：受血者體記憶體在針對供血者紅細胞表面抗原的抗體（如抗A或抗B抗體），這些抗體會與供血者的紅細胞結合，形成抗原-抗體複合物。
- 補體激活：抗原-抗體複合物激活補體系統，導致紅細胞膜被破壞，紅細胞破裂（溶血）。
- 血紅蛋白釋放：溶血後，大量血紅蛋白釋放到血液中，可能堵塞腎小管，導致急性腎損傷。
常見原因
- ABO血型不合：例如將A型血輸給B型血患者，或O型血輸給A型或B型患者。
- Rh血型不合：Rh陰性患者接受Rh陽性血液後，可能產生抗Rh抗體，導致溶血反應。
臨床表現
- 急性症狀：發熱、寒戰、胸痛、腰痛、呼吸困難、低血壓等。
- 溶血相關症狀：血紅蛋白尿（尿液呈深紅色或茶色）、黃疸、貧血等。
- 嚴重併發症：急性腎衰竭、彌散性血管內凝血（DIC）、休克甚至死亡。
處理方法
- 立即停止輸血：一旦懷疑發生溶血反應，應立即停止輸血。
- 支持治療：維持血壓、補液、保護腎功能（如使用利尿劑）。
- 監測與治療併發症：如急性腎損傷、DIC等。
- 輸血前嚴格配型：確保供血者與受血者血型完全匹配，避免類似事件發生。
血管內溶血血型不合是一種緊急情況，需迅速識別和處理，否則可能危及生命。因此，輸血前的血型鑑定和交叉配血試驗至關重要。