慢性格林巴利診斷標準

慢性格林巴利綜合徵(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP)是一種慢性、進行性或復發性周圍神經病,其診斷主要依據臨床表現、電生理檢查、實驗室檢查以及排除其他可能的疾病。以下是慢性格林巴利綜合徵的主要診斷標準:

1. 臨床表現

  • 病程:症狀進展超過8周,呈慢性、進行性或復發性病程。
  • 運動症狀:對稱性肢體無力,通常從遠端逐漸向近端發展,累及上下肢。
  • 感覺症狀:對稱性感覺異常,如痳木、刺痛或感覺減退,通常從遠端開始。
  • 反射:腱反射減弱或消失,尤其是踝反射。
  • 自主神經症狀:部分患者可能出現自主神經功能障礙,如體位性低血壓、排尿困難等。

2. 電生理檢查

  • 神經傳導速度:運動神經傳導速度明顯減慢,提示脫髓鞘病變。
  • 傳導阻滯:部分神經可能存在傳導阻滯。
  • 遠端潛伏期延長:運動神經遠端潛伏期延長。
  • 複合肌肉動作電位(CMAP):CMAP波幅降低。

3. 實驗室檢查

  • 腦脊液檢查:腦脊液蛋白升高,細胞數正常(蛋白-細胞分離現象)。
  • 血清學檢查:排除其他可能的病因,如糖尿病、維生素缺乏、甲狀腺功能異常等。

4. 排除其他疾病

  • 其他周圍神經病:如糖尿病性神經病、酒精性神經病、遺傳性神經病等。
  • 中樞神經系統疾病:如多發性硬化、脊髓病變等。
  • 其他免疫介導的神經病:如急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP)、多灶性運動神經病(MMN)等。

5. 支持性診斷

  • 神經活檢:在某些情況下,神經活檢可能顯示脫髓鞘和炎症細胞浸潤,支持CIDP的診斷。
  • 對免疫治療的反應:患者對免疫治療(如皮質類固醇、靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換)有良好反應,支持CIDP的診斷。

總結

慢性格林巴利綜合徵的診斷需要綜合考慮臨床表現、電生理檢查、實驗室檢查以及排除其他可能的疾病。典型的CIDP表現為慢性、進行性或復發性周圍神經病,電生理檢查顯示脫髓鞘病變,腦脊液蛋白升高且細胞數正常。對免疫治療的良好反應也是支持診斷的重要依據。

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